Artrogriposis.

artrogriposis-multiple-congenita

La Artrogriposis, es un síndrome clínico, que se caracteriza por la existencia de articulaciones o coyunturas curvas o en forma de gancho, que provocan un movimiento limitado en dichas articulaciones, coyunturas de las manos, las muñecas, las rodillas, los pies, los hombros y las caderas.

La mayoría de los niños y niñas que sufren este síndrome, tienen una inteligencia y un sentido del tacto normal.

El nombre completo es Artrogriposis Congénita Múltiple. También es conocida como Contracturas Múltiples Congénitas.

Puede ser el resultado de un déficit neurológico, de alteraciones neuromusculares, de anomalías del tejido conectivo, de bridas amnióticas o de anomalías posicionales fetales.

Tipos de Artrogriposis.

La Artrogriposis puede ser el resultado de causas sin aparente relación hereditaria (neuropáticas) o proceder de factores hereditarios (la forma miopática, por ejemplo).

• La miopática: la afectación muscular es única.
• La neuropática, donde además de la afectación articular, hay una afectación de tipo neuronal.

Causas.

En algunos casos, la causa de la enfermedad es desconocida y existen numerosos factores que pueden estar implicados.

En general, las causas son las siguientes:

• Los músculos no se desarrollan apropiadamente.
• Limitación de espacio (embarazos múltiples o en anormalidades uterinas)
• Trastornos musculares.
• Fiebre durante el embarazo y virus que podrían dañar las células que transmiten los impulsos nerviosos.
• Disminución de la cantidad del líquido amniótico.
• El sistema central nervioso y la médula espinal no se formaron correctamente.
• Anomalías del tejido conectivo: los tendones, los huesos, las articulaciones o coyunturas o el revestimiento de las articulaciones o coyunturas pueden desarrollarse anormalmente.
• Causa genética en un 30 % de los casos.

Epidemiología.

La Artrogriposis es una enfermedad rara que ocurre en uno de cada 3.000 nacimientos.

Tratamiento de la artrogriposis.

Tratamiento rehabilitador: Va a depender del tipo de Artrogriposis diagnosticada, así como de las características individuales de cada caso.

Los objetivos de la rehabilitación, van dirigidos principalmente a:

• Reducir las limitaciones físicas y funcionales.
• Estimular el movimiento activo acorde con la edad.
• Mantener el máximo de movilidad de las articulaciones implicadas.
• Lograr el máximo de independencia en actividades de la vida diaria.
• Apoyar y asesorar al familiar.
• Lograr la integración social del niño.

Características básicas de la rehabilitación:

• Debe ser intensivo desde la etapa de recién nacido.
• Adaptado a cada etapa según la edad y las características del niño.
• Puede durar hasta la vida adulta.
• Búsqueda de estrategias mediante el trabajo en equipo para compensar el déficit motor, favorecer el aprendizaje y las actividades de la vida diaria.
• Contar con el apoyo familiar para obtener mejores resultados.
• Uso de ayudas técnicas y sistemas alternativos para la movilidad.

Se incluye también, tratamiento postural dependiendo de cada caso y estiramientos.

– Tratamiento quirúrgico:

Si a los 6 meses no ha habido mejoría con la fisioterapia debe considerarse la cirugía. Se trata de corregir el alineamiento de las extremidades superiores y/o inferiores, para que las actividades de la vida diaria como, estar de pié o caminar, sean posibles.
La cirugía más frecuente en esta entidad es la del pie equinovaro, que consiste en la liberación de la cápsula articular y el alargamiento del tendón de Aquiles, realineación del calcáneo y el talón o astragalectomía.

– Orientación familiar.

Por otra parte es importante orientar y apoyar a los familiares, de modo que sean conscientes de las características de su hijo o hija y, en función de ello, facilitar su independencia en la medida de lo posible.

Calidad de vida.

En la mayoría de los casos la perspectiva es positiva. La condición no empeora con la edad. La terapia y otros tratamientos disponibles pueden ofrecer una mejoría importante, la gran mayoría de los niños y niñas sobreviven y tienen un período de vida normal.

Enlaces de interés.

http://www.enfermedades-raras.org/index.php/component/content/article?id=729
https://sites.google.com/a/neuropedhrrio.org/docencia-pregrado-medicina/system/app/pages/search?scope=search-site&q=ARTROGRIPOSIS
http://artrogriposis-en-marcha.blogspot.com.es/

Bibliografía.
– Bonilla Musoles, F., Machado, L., Bailao, L.A., Osborne, N., García.

– Galiana, S., Bailao, T., Blanes, J., Rizzi, M.C., y Raga, F. (2002). Artrogriposos múltiple congénita (contracturas congénitas múltiples): revisión. Elsevier, Vol 45,04.

– De León Ojeda, N., Estévez Perera, A., ; Hernández Tápanes, S., Estévez Perera, A., González Méndez, B. (2009). Enfoque genético en el tratamiento rehabilitador de la artrogriposis. Departamento de Genética. Hospital Pediátrico William Soler: Cuba.

-Gil Alcalde, J.L. (2011). Artrogriposis: Expectativas y sufrimiento de una madre. Archivos de la memoria. Vol, 8 (2).

http://www.ecured.cu/index.php/Artrogriposis

– Gómez, E. (2012). Artrogriposos Múltiple Congénita: fisioterapia en un caso clínico. E fisioterapia.
María del Carmen Castro Sánchez.
Licenciada en Psicología, especializada en Psicología de la Salud

Anuncios